Mon enfant a un thorax en entonnoir. Qu’est-ce que c’est? On peut opérer?

Le pectus excavatum

Il peut arriver que le thorax d’un enfant, adolescent prenne une forme dite en « entonnoir ». On parle aussi de pectus excavatum PE. C’est une malformation de type congénital assez fréquente, qui est liée à une croissance excessive (ou au contraire insuffisante) des composants osseux et du cartilage de la cage thoracique. On ne sait pas très bien pourquoi cela arrive.

Cela va beaucoup gêner le jeune sur le plan esthétique. Très rarement, cela peut avoir un impact sur la fonction respiratoire et cardiaque par compression.

Très rarement aussi, cela peut-être associé à d’autres anomalies des os ou de certains organes, dans le cadre de pathologies rares: Maladie de Marfan (5% des cas) ou une maladie d’Ehlers-Dalos (1%).

Dans 50% des cas, on ne trouve pas de causes.

C’est plus fréquent chez le garçon avec un ratio de 4/1.

On retrouve des antécédents du même genre dans la famille ans 40% des cas, avec un mode de transmission dit « autosomique récessif ».

Quelle en est l’évolution ?

L’évolution tend vers une déformation progressive durant la première décennie de l’enfant (les 10 premières années), puis cela peut s’aggraver pendant la puberté.

Le médecin fera alors certains examens:

  • radio du thorax
  • scanner
  • exploration de la ventilation chez un pneumologue
  • psychologue

Quels sont les signes qui gênent?

  • parfois des douleurs thoraciques
  • des essoufflements à l’effort rarement
  • des difficultés à exercer certaines activités sportives
  • l’aspect psychologique, avec risque de développer une image corporelle négative; avec le risque d’isolement, de refus de faire certains sports comme la natation, le besoin d’utiliser certains vêtements pour cacher.
  • parfois une scoliose peut-être associée, des troubles articulaires, des infections respiratoires fréquentes

Que faire dans ces cas?

Il peut dans certains cas être proposé une alternative chirurgicale qui sera bien discutée avec le jeune, qui est en âge de bien comprendre.

Il est conseillé d’intervenir entre 10 et 14 ans. La durée du traitement devra être assez longue dans le temps, jusqu’à ce que la maturité osseuse soit complète (fin de la croissance).

Traitement non chirurgical?

Une seule technique non chirurgicale existe, elle consiste à utiliser une cloche aspiration « Vacuum Bell » qui consiste en l’application d’une ventouse en silicone au centre du « creux ». Une taille adaptée sera utilisée en fonction de la croissance de l’enfant. Cet appareil doit être utilisé à la maison pendant au moins 30 minutes, deux fois par jour, jusqu’à plusieurs heures selon l’implication du jeune. Cette technique est encore trop récente (moins de 10 ans) pour en apprécier les résultats.

Traitement chirurgical

Cela reste le traitement standard, actuellement, si l’indication en est posée.

3 techniques chirurgicales existent.

  • l’une consiste à ouvrir les cartilages et à enlever une partie d’entre eux et à mettre ensuite une plaque sous le sternum pour stabilise l’ensemble (on parle de sternochondroplastie). Elle donne de bons résultats, mais laisse une cicatrice assez visible.
  • une autre consiste à combler le « creux » avec une prothèse en silicone, à mettre sous la peau et sous les muscles. Elle est peu utilisée chez les enfants
  • enfin la meilleure technique est celle dite de NUSS, avec des plaques en titane à mettre cette fois-ci sous les côtes, de part en part du thorax. La barre sera retirée en fin de croissance.

Faites le point avec votre pédiatre, qui vous orientera vers un chirurgien si besoin.

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