Le syndrome de Marshall: fièvre à répétition, aphtes, pharyngite et ganglions du cou

On parle aussi de PFAPA

Le syndrome de PFAPA doit être évoqué lorsque voter enfant fait des fièvres à répétition, sans cause apparente, surtout quand l’état fébrile est associé à des aphtes, à une pharyngite, et/ou des adénopathies cervicales, sans autre piste clinique. Comme il s’agit d’un diagnostic d’exclusion, le diagnostic différentiel est large et peut nécessiter de nombreuses investigations. La réponse de la fièvre à une seule dose de prednisone est impressionnante. Les parents doivent être rassuré sur le bon pronostic à long terme et la disparition des états fébriles sans séquelles. Contrairement aux autres causes de fièvre récurrente, le PFAPA est un syndrome auquel tout pédiatre peut être confronté, et où une consultation pédiatrique spécialisée est utile en cas de doute sur le diagnostic ou pour des conseils sur la thérapie et le pronostic.

Fièvre à répétition + aphtes + pharyngite + ganglion du cou

La fièvre est un symptôme commun en pédiatrie et dans la majorité des cas d’origine infectieuse. Lorsque les épisodes fébriles sont récidivants, des pathologies auto-inflammatoires doivent être considéré dans le diagnostic différentiel. En Suisse, le syndrome de PFAPA (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis) est la maladie la plus fréquente de ce groupe.

Pour résumer

Episodes fébriles récidivants régulièrement avec un début précoce (avant l’âge de 5 ans)

Symptômes en l’absence d’infection des voies aériennes supérieures avec au moins un des signes cliniques suivants:

● Stomatite aphteuse

● Lymphadénite cervicale

● Pharyngite

Exclusion d’autres syndromes fébriles récurrents

Intervalles entre les épisodes complètement asymptomatiques

Croissance et développement normaux

Quelle en est la cause?

L’étiologie du syndrome de PFAPA reste mys­térieuse: défaut de la régulation immunologique d’origine génétique comme les autres maladies autoinflammatoires? Cause infectieuse? La question reste ouverte. Avant de pouvoir progresser sur l’étiologie de ce syndrome, il est nécessaire de mieux le définir, en utilisant des critères diagnostiques plus précis. Cette nouvelle définition pourrait se baser sur une large collecte de données cliniques comme celle qui est en cours au niveau européen (www.pfapa.net).

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