On parle aussi de PFAPA
Le syndrome de PFAPA doit être évoqué lorsque voter enfant fait des fièvres à répétition, sans cause apparente, surtout quand l’état fébrile est associé à des aphtes, à une pharyngite, et/ou des adénopathies cervicales, sans autre piste clinique. Comme il s’agit d’un diagnostic d’exclusion, le diagnostic différentiel est large et peut nécessiter de nombreuses investigations. La réponse de la fièvre à une seule dose de prednisone est impressionnante. Les parents doivent être rassuré sur le bon pronostic à long terme et la disparition des états fébriles sans séquelles. Contrairement aux autres causes de fièvre récurrente, le PFAPA est un syndrome auquel tout pédiatre peut être confronté, et où une consultation pédiatrique spécialisée est utile en cas de doute sur le diagnostic ou pour des conseils sur la thérapie et le pronostic.
Fièvre à répétition + aphtes + pharyngite + ganglion du cou
La fièvre est un symptôme commun en pédiatrie et dans la majorité des cas d’origine infectieuse. Lorsque les épisodes fébriles sont récidivants, des pathologies auto-inflammatoires doivent être considéré dans le diagnostic différentiel. En Suisse, le syndrome de PFAPA (Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis) est la maladie la plus fréquente de ce groupe.
Pour résumer
Episodes fébriles récidivants régulièrement avec un début précoce (avant l’âge de 5 ans)
Symptômes en l’absence d’infection des voies aériennes supérieures avec au moins un des signes cliniques suivants:
● Stomatite aphteuse
● Lymphadénite cervicale
● Pharyngite
Exclusion d’autres syndromes fébriles récurrents
Intervalles entre les épisodes complètement asymptomatiques
Croissance et développement normaux
Quelle en est la cause?
L’étiologie du syndrome de PFAPA reste mystérieuse: défaut de la régulation immunologique d’origine génétique comme les autres maladies autoinflammatoires? Cause infectieuse? La question reste ouverte. Avant de pouvoir progresser sur l’étiologie de ce syndrome, il est nécessaire de mieux le définir, en utilisant des critères diagnostiques plus précis. Cette nouvelle définition pourrait se baser sur une large collecte de données cliniques comme celle qui est en cours au niveau européen (www.pfapa.net).
Si votre enfant montre ces symptômes votre pédiatre fera le lien.
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Sortie officielle en librairie le 21 avril 2021.
Séance de présentation et dédicace mercredi 21 avril 17h30 à la librairie Kléber à Strasbourg (sur place ou en visio selon l’évolution des règles Covid)
Tour de France des librairies en mai et juin, le programme suivra bientôt.
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