C’est une maladie relativement fréquente, mais assez méconnue. Elle démarre la plupart du temps pendant la petite enfance, vers 6 à 8 ans.(0,5 à 1% selon les études).
Sa cause est inconnue. On parle de maladie « neuro comportementale ». Elle touche plus souvent les garçons.(3 fois plus)
On la détecte avec l’apparition d’un certain nombre de symptômes: surtout les tics
- les tics: ils sont quasi permanents. Ce sont des mouvements involontaires, brefs, brutaux et récurrents. On ne trouve pas de rythmicité. Ils peuvent être supprimés par la simple volonté, ce qui permet d’éliminer par exemple une épilepsie. Ces tics peuvent diminuer lors de certaines activités nécessitant un effort de concentration. Ils peuvent persister pendant le sommeil.
- ces tics se localisent aux yeux, ou sous forme de grimaces, de haussements des épaules, d’étirements du cou, voire de contracture de la paroi abdominale. C’est le stade le plus simple,
- mais ils peuvent être plus complexes: des mouvements des bras particuliers, ou une tendance à répéter les mouvements observés chez les autres (on parle alors d’échopraxies), ou carrément des gestes obscènes (on parle de copropraxies).
- Il peut aussi y avoir des tics vocaux, par exemple des reniflements permanents, des grognements, des raclements de gorge, ou parfois plus complexes avec répétition de mots (on parle de palilalie), de répétition de propos prononcés par les autres (on parle alors d’écholalie), ou de propos injurieux (coprolalie).
Comment progresse-t-elle?
Les tics deviennent de plus en plus complexes, avec les tics vocaux qui apparaissent dans un deuxième temps.
Il peut y avoir des périodes plus calmes, puis ça reprend.
En général, on observe une amélioration à la puberté. La période la plus difficile pour ces enfants va de 8 à 12 ans.
La cotation de la maladie se fait grâce à des échelles quantitatives objectives, comme la YGTSS (Yale Global Tic Severity Scale). Une vidéo de 10 minutes permettra de fixer le stade.
Est-ce la même chose que des TOCS?
Les TOCS, « troubles obsessionnels compulsifs » peuvent être associés à des tics, mais la compulsion est imposée par les obsessions et montre un déroulement qui est ritualisé, ce qui n’est pas le cas du Gilles de la Tourette.
Comment confirmer le diagnostic?
Un examen neurologique complet sera nécessaire afin d’éliminer autre chose (épilepsie, TOCS, certaines dystonies, une maladie de Huntington, une maladie de Wilson,une lésion cérébrale suite à un traumatisme, une encéphalopathie, une chorée, les suites d’une maladie de Lyme) . Une IRM cérébrale et un électroencéphalogramme seront faits, ainsi qu’un bilan biologique.
Et les difficultés scolaires?
C’est le principal problème qui va concerner ces enfants et leurs parents, un long parcours, nécessitant un bilan neuropsychologique pour apprécier les troubles du fonctionnement cognitif.
Ces difficultés scolaires ne sont pas dues essentiellement aux tics, mais aux autres troubles qui, dans 90% des cas accompagnent la maladie: essentiellement les TDA (Troubles du déficit de l’attention), avec ou sans hyperactivité (TDAH).
Mais on peut y trouver aussi des TOCS (dans 60% des cas), des troubles des conduites (TC) , un trouble oppositionnel avec provocation (TOP), un terrain d’anxiété, un syndrome dépressif et aussi un trouble du spectre autistique (TSA).
Comment prendre ce syndrome en charge?
Il faudra, une fois le bilan complet établi, entreprendre une prise en charge multidisciplinaire, c’est à dire avec plusieurs intervenants. Il est essentiel d’offrir à l’enfant, à sa famille et aux enseignants une bonne connaissance sur les caractéristiques de cette maladie. Comprendre mieux est une étape essentielle pour permettre la prise en charge et éviter les jugements à l’emporte-pièce.
Parmi les traitements, envisager une prise en charge « psychocomportementale » avec des techniques permettant à l’enfant de reconnaître la survenue des tics et à faire à la place quelque chose qui sera socialement plus acceptable: on parle de Habit réversal therapy (HRT). On peut aussi organiser des séances de déconditionnement pour agir encore plus en amont de l’arrivée des tics.
Et les médicaments?
Dans les cas où ces aides ne suffisent pas ou plus, il faudra passer à une médication. À ne faire que si l’impact sur le plan physique (douleurs), social (isolement, rejet, harcèlement), émotionnel (dépression) et fonctionnel (échec scolaire) est fort.
Des neuroleptiques comme l’halopéridol (Haldol) ou le pimozide (Orap) sont indiqués. D’autres neuroleptiques plus récents et donc moins classiques comme la risperdone (Risperdal) agissent bien, mais ont des effets secondaires (prise de poids, troubles hormonaux).
Des pistes montrent que des médicaments comme la clonidine (Catapressan) ou la guanfacine (Estulic) sont intéressants.
Il reste également l’utilisation des dérivés des cannabinoïdes (extraits de cannabis naturel ou dérivés de synthèse), les injections de toxine botulique ou la stimulation cérébrale profonde
Pour en savoir davantage:
Association Française du Syndrome Gilles de la Tourette
