La maladie de Crohn est une maladie des intestins en particulier, d’origine inconnue.
Le risque de développer une maladie de Crohn est 4 à 6 fois plus important lorsque l’un des parents en est atteint. Chez l’enfant, la maladie de Crohn retentit surtout sur la croissance, et une cassure de la courbe staturopondérale est fréquente.
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Qu’est-ce que la maladie de Crohn ?
La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique du tube digestif. Elle provoque une inflammationet un épaississement de la paroi, ainsi que des ulcères et, parfois, des fissures et des perforations. Ces lésions peuvent affecter l’ensemble du tube digestif, de l’œsophage au rectum. Évoluant par poussées, la maladie de Crohn se traduit par des maux de ventre et des diarrhées qui peuvent persister plusieurs semaines. Lorsqu’elles durent, ces poussées peuvent entraîner fatigue, anémie, dénutrition et perte de poids.
Les périodes de rémission (accalmie) entre les poussées peuvent durer quelques semaines, quelques mois, voire quelques années. Il est difficile de prédire la fréquence des crises.
Dans un tiers des cas, la maladie de Crohn affecte seulement l’intestin grêle (surtout la partie terminale, l’iléon) et seulement le côlon dans un autre tiers des cas. Le tiers restant concerne à la fois l’iléon et le côlon.
La maladie de Crohn n’est pas contagieuse.
Quels en sont les signes?
Le diagnostic de la maladie de Crohn en poussée doit être évoqué devant des symptômes digestifs : douleurs abdominales, diarrhée, syndrome dysentérique, syndrome abdominal aigu pouvant simuler une appendicite aiguë, etc. Des signes généraux (fièvre, fatigue, amaigrissement, anorexie, pâleur, dyspnée, retard de croissance ou retard pubertaire chez les enfants et adolescents, etc.) sont fréquents.
Les manifestations extradigestives sont souvent au premier plan, notamment chez les adolescents chez lesquels un retard pubertaire est parfois observé.
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Quelles sont ces manifestations extra-digestives?
- Rhumatologiques : les arthropathies périphériques évoluent parallèlement aux poussées intestinales, en dehors des arthrites polyarticulaires des doigts qui peuvent évoluer isolément. Le traitement est celui de la poussée de la maladie de Crohn (corticoïdes, anti-TNF). Le rhumatisme axial (spondylarthrite ankylosante) évolue de façon indépendante des poussées.
- Dermatologiques : un érythème noueux ou un pyoderma gangrenosum : le traitement repose sur la corticothérapie et/ou l’infliximab.
- Hépatobiliaires =plus rares chez l’enfant.
Epidémiologie
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Comment fait-on le diagnostic?
Le diagnostic ne repose pas sur un test spécifique, mais sur la combinaison de données cliniques, biologiques (prise de sang), endoscopiques (iléocoloscopie, examen décisif ± endoscopie haute), histologiques (biopsie) et d’imagerie (radio, scanner, IRM).
La biopsie montre une inflammation chronique focale associée à une irrégularité des cryptes et, éventuellement, un granulome à cellules géantes multinucléées, non caséifié.
Le suivi
Les experts rappellent ensuite que, même dans les formes considérées comme bénignes, le suivi doit rester soutenu. L’échographie intestinale et le dosage de la calprotectine fécale ont une place de choix dans la stratégie de surveillance de la maladie de Crohn, permettant d’évaluer l’activité inflammatoire tout en en limitant le recours aux endoscopies répétées. Chez certains patients, particulièrement ceux dont les lésions ont été détectées par vidéocapsule, la stratégie de suivi doit être adaptée au phénotype et au mode initial de détection.
Comment la traite-t-on?
En cas de traitement par corticoïde, l’association à un immunosuppresseur est indiquée. L’infliximab est prescrit en cas d’atteinte extensive de l’intestin grêle. L’adalimumab dispose d’une AMM à partir de 6 ans dans le traitement de la maladie de Crohn active, modérée à sévère, chez les enfants et les adolescents qui n’ont pas répondu à un traitement conventionnel comprenant un corticoïde, un immunomodulateur et un traitement nutritionnel de première intention, ou chez lesquels ces traitements sont mal tolérés ou contre-indiqués. Depuis juin 2015, le thalidomide peut être utilisé dans le cadre d’une RTU (recommandation temporaire d’utilisation) en cas de maladie de Crohn active, sévère chez les enfants de plus de 6 ans qui n’ont pas répondu à un traitement approprié et bien conduit par corticoïde, immunosuppresseur ou anti-TNF ou chez lesquels ces traitements sont contre-indiqués ou mal tolérés
La majorité des enfants devraient aujourd’hui être candidats à une biothérapie d’emblée, en particulier un anti-TNF, afin de prévenir l’évolution vers des formes sténosantes ou pénétrantes. Cette stratégie repose sur des données de cohortes pédiatriques suggérant que l’introduction précoce des anti-TNF réduit le risque de complications.
Et la chirurgie?
La chirurgie, une option thérapeutique à part entière
Un autre message fort de cette session concerne la place de la chirurgie, souvent considérée à tort comme le signe d’un échec thérapeutique.
Dans les formes iléo-cæcales limitées ou lorsqu’une maladie inflammatoire évolue vers un phénotype fibro-sténosant, une intervention chirurgicale peut être une stratégie préférable à une succession de changements de traitements, peu efficaces. Pour les patients déjà sous biothérapie au moment de l’intervention, son maintien après résection semble se justifier, afin de prévenir la récidive postopératoire.
Enfin, une approche encore émergente a été abordée : l’appendicectomie comme traitement potentiel de certaines formes de RCH. Si les données pédiatriques restent limitées, plusieurs études réalisées chez l’adulte suggèrent que cette stratégie pourrait, chez des patients soigneusement sélectionnés, rivaliser avec certaines escalades thérapeutiques médicamenteuses. Pour les intervenants il s’agit d’une piste de recherche prometteuse.
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