Les grands progrès en oncologie et en cancérologie chez les enfants: leucémie, lymphome, neuroblastome, néphroblastome

L’objectif est de guérir les enfants atteints de cancers et sans séquelles.

Pour ces pathologies cancéreuses, qui répondent heureusement mieux aux traitements que les adultes, il faut adapter à chaque fois selon chaque enfant et tenir compte des spécificités liées à leur âge.

75% des enfants atteints sont vivants 5 ans après le diagnostic et la mise en route du traitement (par rapport à 50% chez les adultes).

2400 cas de pathologies cancéreuses sont dépistés en France par an chez les enfants (contre 350 000 cas chez les adultes).

Seuls 30% de ces enfants montreront des rechutes. La recherche s’intéresse de très près à ces enfants.

L’idée désormais est d’ouvrir l’accès à des thérapeutiques très ciblées en particulier dans les cas où une anomalie du génome est identifiée, ce qui est nouveau. La pratique est de faire désormais un séquençage complet de l’ADN; mais il y a d’autres « outils » innovants.

Un tiers des cancers de l’enfant n’existe pas chez l’adulte. Et plus de 80% des cancers de l’adulte n’existent pas chez l’enfant.

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Quels sont les cancers les plus fréquents chez l’enfant?

Les leucémies, les tumeurs dites malignes cérébrales (le cerveau), les lymphomes et le neuroblastome.

L’âge moyen de dépistage d’un can

cer chez l’enfant est de 6 ans.

L’objectif est d’éviter des médicaments toxiques et trop lourds, sachant qu’en général la dose utilisée chez les enfants peut-être multipliée par un facteur 30 par rapport à l’adulte!

Les leucémies

« Les leucémies de l’enfant » propose un état des connaissances sur la maladie et sa prise en charge : quels sont les facteurs de risque, les symptômes et les outils de diagnostic ? Quels sont les traitements actuels et les principaux espoirs de la recherche ? Comment vivre pendant et après la maladie ? Quelle prise en charge des adolescents et des jeunes adultes ? Quels contacts utiles ?

Edition 2022, avec le concours du Pr André Baruchel, chef du service Hématologie-Immunologie pédiatrique à l’Hôpital universitaire Robert-Debré (Paris). Elle a également bénéficié de la relecture de l’association APPEL et de parents d’enfants atteints de leucémie.

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Le néphroblastome

Le néphroblastome est un cancer du rein qui survient dans l’immense majorité des cas chez l’enfant. La croissance tumorale est rapide mais les chances de guérison sont élevées.

Aussi appelé tumeur de Wilms (du fait du chirurgien allemand Max Wilms qui l’a décrit pour la première fois en 1899), le néphroblastome est une tumeur maligne du rein qui se développe à partir d’un tissu de type embryonnaire, appelé blastème, caractérisé par la présence de petites cellules rondes, dont le rôle après la naissance est mal connu. Très rapidement évolutif, ce cancer peut aboutir à une tumeur atteignant parfois plus d’un kilogramme. C’est une urgence diagnostique et thérapeutique nécessitant une prise en charge dans les jours qui suivent. Dans 95 % des cas, cela impacte un seul rein (« forme unilatérale »), alors qu’on parle de « forme bilatérale » quand les 2 reins sont touchés.

Il peut y avoir un risque de dissémination régionale dans l’espace rétro- péritonéal (à l’arrière du péritoine) notamment au niveau des ganglions et des vaisseaux (veine rénale et veine cave inférieure), et aussi dans le péritoine, en particulier en cas de rupture, c’est-à-dire d’éclatement de la tumeur. Il y a également un risque de métastases au niveau des poumons et, plus rarement, du foie.

Ce cancer a bénéficié d’importants progrès thérapeutiques avec en moyenne 90 % de guérison ces dernières années dans les pays occidentaux.

« Les néphroblastomes » propose un état des connaissances sur la maladie et sa prise en charge : quels sont les facteurs de risque, les symptômes et outils de diagnostic ? Quels sont les traitements actuels et les principaux espoirs de la recherche ?

Edition 2022, réalisée grâce au concours du Dr Arnauld Verschuur, pédiatre-oncologue, Service d’Hématologie-Oncologie Pédiatrique à l’Hôpital d’Enfants de la Timone à Marseille et du Dr Claudia Pasqualini, pédiatre oncologue à l’Institut Gustave Roussy à Villejuif.

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Les neuroblastomes

Le neuroblastome est un cancer du système nerveux affectant surtout les jeunes enfants et qui se développe le plus souvent dans l’abdomen.

Le neuroblastome est un cancer qui se développe à partir des cellules nerveuses immatures appelées neuroblastes. Lors du processus normal de différenciation, les neuroblastes donnent naissance aux neurones du système nerveux autonome (SNA), partie du système nerveux qui permet de déclencher les actions automatiques du corps (respiration, digestion, fonction cardiaque, sudation).

Dans le cas du neuroblastome, ce processus de maturation dysfonctionne et les neuroblastes se multiplient de façon incontrôlée et s’accumulent alors pour former une tumeur.

Un neuroblastome peut se développer dans toutes les localisations où est présent le système nerveux autonome sympathique (partie du système nerveux autonome, cf. schéma ci-contre). La maladie est diagnostiquée dans l’abdomen – au niveau du ventre – dans 70 % des cas (soit au niveau de la glande surrénale, située au-dessus du rein, soit à côté de la colonne vertébrale, ou près des vaisseaux comme l’aorte, voir schéma page 10), parfois au niveau du thorax, et plus rarement au niveau du cou ou de la région pelvienne (région du bassin).

Les neuroblastes peuvent se disséminer dans l’ensemble du corps, avec des sites de prédilection : os, moelle osseuse, ganglions lymphatiques, foie et/ou peau.

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