Le lupus érythémateux disséminé (LED): qu’est-ce que c’est? Ca touche les enfants?

Le Lupus érythémateux disséminé, c’est quoi?

Le lupus érythémateux disséminé, ou lupus érythémateux systémique ou lupus systémique, est une maladie inflammatoire chronique auto-immune liée à un dysfonctionnement des défenses immunitaires. Elle survient surtout dans certains contextes : prédisposition génétique, facteurs hormonaux, prise de médicaments…

Le lupus érythémateux disséminé (LED), également appelé lupus érythémateux systémique (LES) ou lupus systémique (LS), est une maladie inflammatoire chronique auto-immune due à un dérèglement du système immunitaire.

Le terme de lupus évoque un symptôme caractéristique de cette affection : une éruption cutanée sur le visage, en forme de masque appelé loup (du latin lupus). La maladie peut aussi toucher d’autres parties du corps (systèmes nerveux, veineux, digestif, articulaire, musculaire, etc.) C’est pourquoi on l’appelle également lupus érythémateux systémique (ou LES).

C’est une maladie rare chez l’enfant. Quand elle est diagnostiquée en pédiatrie, ce sera plutôt entre 10 et 16 ans en pédiatrie. 15-20% des lupus touchent les enfants dès cette tranche d’âge. Ca touche plus les filles que les garçons.

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Y a-t-il des causes ou des facteurs favorisants?

Le lupus érythémateux disséminé ou systémique est une maladie auto-immune. Dans cette maladie, le système immunitaire, qui protège contre les microbes ou les substances étrangères à l’organisme, se dérègle et se retourne contre les propres cellules de l’organisme. Il produit ainsi des anticorps spécifiques, nommés auto-anticorps. Cette attaque par les auto-anticorps et les lymphocytes produits en excès est responsable de réactions inflammatoires et de lésions de divers tissus : vaisseaux, peau, articulations, muscles, cellules du sang…

Les causes de ce dérèglement immunitaire restent inconnues, mais certains éléments favorisant la maladie ont été identifiés :

  • Des facteurs hormonaux
    La maladie se déclare nettement plus souvent chez des femmes en âge d’avoir des enfants. La grossesse, entraînant des changements hormonaux, peut aussi déclencher un lupus qui ne s’était pas manifesté jusque-là.
  • Une prédisposition génétique
    Dans 10 % des cas, plusieurs membres d’une même famille sont atteints. Ce phénomène semble impliquer plusieurs gènes différents.
  • La prise de certains médicaments
    Les anticonvulsivants, les bêtabloquants et des types d’antibiotiques influent parfois sur l’apparition du lupus érythémateux disséminé. Dans ce cas, les symptômes cessent généralement à l’arrêt du traitement.
  • Des éléments extérieurs à l’organisme
    La survenue du lupus érythémateux disséminé est aussi favorisée par les rayons UV (reçus lors de l’exposition au soleil), le tabac ou une infection par le virus d’Epstein Barr (responsable notamment de la mononucléose infectieuse).

Comment est-ce qu’on peut remarquer? Quels sont les signes?

Le lupus érythémateux disséminé cause des symptômes extrêmement variés selon les personnes atteintes. La maladie peut débuter par l’un ou l’autre de ces signes :

  • Des manifestations cutanées
    Elles sont présentes chez 80 % des malades. Le symptôme le plus évocateur du lupus érythémateux disséminé est une éruption cutanée au niveau du visage, apparaissant lors d’une poussée de la maladie. Ces rougeurs prennent l’aspect d’un masque en forme d’ailes de papillon, autour des yeux, sur le nez et les pommettes. Elles peuvent s’accompagner d’un œdème (gonflement de la peau) plus ou moins marqué, notamment sur les paupières. Ce type d’éruption disparaît à la fin de la poussée. Des atteintes cutanées chroniques sur l’ensemble du corps (éruptions en forme d’anneaux, plaques avec une desquamation) peuvent également exister.
  • Une perte de cheveux diffuse (alopécie diffuse)
    Elle disparaît progressivement après la mise en route du traitement.
  • Un phénomène de Raynaud
    C’est un changement de coloration affectant la pointe des doigts ou des orteils, parfois accompagné de douleurs. Sous l’effet du froid ou d’un stress, les extrémités touchées deviennent pâles puis bleutées, et parfois rouges. Toutefois, ce symptôme n’est pas spécifique du lupus. En effet, il se rencontre très souvent dans la population générale, sans forcément être associé à une maladie.
  • Des symptômes généraux
    Une fièvre modérée mais prolongée, une fatigue ou un manque d’appétit apparaissent quelquefois.
  • Une atteinte des yeux
    L’inflammation peut affecter des tissus de l’œil et entraîner une sécheresse oculaire.
  • Des douleurs articulaires
    Elles peuvent être multiples, fréquentes et toucher différentes articulations, en particulier les doigts et les poignets, les pieds et les chevilles. Les endroits atteints deviennent chauds, rouges et gonflés. Les douleurs prédominent la nuit et touchent, en général, les articulations de façon symétrique. Cette inflammation articulaire (arthrite) est présente dans 75 % des cas de lupus érythémateux disséminé.
  • Une atteinte rénale
    Elle survient parfois dès le début de la maladie, ou bien elle apparaît progressivement. Il s’agit d’une atteinte de gravité très variable des glomérules rénaux qui filtrent l’urine ; elle peut évoluer parfois vers une maladie rénale chronique.
  • Une toux, des douleurs thoraciques et un essoufflement
    Ces symptômes peuvent révéler une péricardite (atteinte inflammatoire du péricarde ou enveloppe du cœur) ou d’une pleurésie (inflammation des deux membranes entourant les poumons, avec ou sans production d’un liquide).
  • Une thrombose veineuse ou artérielle
    Il s’agit de la formation d’un caillot sanguin dans une veine (phlébite) ou dans une artère : accident vasculaire cérébral (AVC), infarctus du myocarde, embolie pulmonaire…
  • Des troubles neurologiques ou psychiatriques
    De maux de tête, des hallucinations, une confusion ou une paralysie se déclarent dans certains cas.

Quel traitement? Comment vivre avec?

C’est une maladie qui fait intervenir différents médecins spécialistes, parfois. (néphrologue, médecin interniste, endocrinologue, dermatologue, etc.)

Pour en savoir davantage, cliquez ICI sur le site de AMELI, un article très bien fait.

Pour en savoir davantage sur le lupus chez l’enfant, cliquez ICI.

 

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