La maladie de Crohn, qu’est-ce que c’est?

La maladie de Crohn est une maladie des intestins en particulier, d’origine inconnue.

Elle atteint divers segments du tube digestif, et s’accompagne aussi de localisations extradigestives. Son évolution au long cours est handicapante.

Le risque de développer une maladie de Crohn est 4 à 6 fois plus important lorsque l’un des parents en est atteint. Chez l’enfant, la maladie de Crohn retentit surtout sur la croissance, et une cassure de la courbe staturopondérale est fréquente.

Quels en sont les signes?

Le diagnostic de la maladie de Crohn en poussée doit être évoqué devant des symptômes digestifs : douleurs abdominales, diarrhée, syndrome dysentérique, syndrome abdominal aigu pouvant simuler une appendicite aiguë, etc. Des signes généraux (fièvre, fatigue, amaigrissement, anorexie, pâleur, dyspnée, retard de croissance ou retard pubertaire chez les enfants et adolescents, etc.) sont fréquents.

Les manifestations extradigestives sont souvent au premier plan, notamment chez les adolescents chez lesquels un retard pubertaire est parfois observé.

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Quelles sont ces manifestations extra-digestives?

  • Rhumatologiques : les arthropathies périphériques évoluent parallèlement aux poussées intestinales, en dehors des arthrites polyarticulaires des doigts qui peuvent évoluer isolément. Le traitement est celui de la poussée de la maladie de Crohn (corticoïdes, anti-TNF). Le rhumatisme axial (spondylarthrite ankylosante) évolue de façon indépendante des poussées.
  • Dermatologiques : un érythème noueux ou un pyoderma gangrenosum : le traitement repose sur la corticothérapie et/ou l’infliximab.
  • Hépatobiliaires =plus rares chez l’enfant. 

Epidémiologie

En France, la maladie de Crohn touche environ une personne sur 1 000. L’incidence est de l’ordre de 6 pour 100 000 habitants par an. Même si elle survient à tout âge, elle est le plus souvent diagnostiquée entre 20 et 30 ans, avec une légère prédominance féminine. La localisation est pour ⅓ iléale isolée (c’est dire l’intestin grêle), ⅓ iléocolique (colon+ intestin grêle) et ⅓ colique isolée (le colon).

Comment fait-on le diagnostic?

Le diagnostic ne repose pas sur un test spécifique, mais sur la combinaison de données cliniques, biologiques (prise de sang), endoscopiques (iléocoloscopie, examen décisif ± endoscopie haute), histologiques (biopsie) et d’imagerie (radio, scanner, IRM).

La biopsie montre une inflammation chronique focale associée à une irrégularité des cryptes et, éventuellement, un granulome à cellules géantes multinucléées, non caséifié.

Comment la traite-t-on?

En cas de traitement par corticoïde, l’association à un immunosuppresseur est indiquée. L’infliximab est prescrit en cas d’atteinte extensive de l’intestin grêle. L’adalimumab dispose d’une AMM à partir de 6 ans dans le traitement de la maladie de Crohn active, modérée à sévère, chez les enfants et les adolescents qui n’ont pas répondu à un traitement conventionnel comprenant un corticoïde, un immunomodulateur et un traitement nutritionnel de première intention, ou chez lesquels ces traitements sont mal tolérés ou contre-indiqués. Depuis juin 2015, le thalidomide peut être utilisé dans le cadre d’une RTU (recommandation temporaire d’utilisation) en cas de maladie de Crohn active, sévère chez les enfants de plus de 6 ans qui n’ont pas répondu à un traitement approprié et bien conduit par corticoïde, immunosuppresseur ou anti-TNF ou chez lesquels ces traitements sont contre-indiqués ou mal tolérés

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