La maladie coeliaque, ou intolérance au gluten, se manifeste, typiquement, par un syndrome de malabsorption. C’est l’ingestion du gluten qui entraîne, chez un sujet génétiquement prédisposé, une atrophie villositaire de la muqueuse intestinale. Il ne faut pas confondre l’intolérance au gluten avec l’allergie au gluten, plus rare, qui met en jeu d’autres mécanismes immunitaires, en particulier les réactions à IgE (oedème de Quincke…).
Chez l’enfant, l’incidence annuelle est voisine de 1/2500, comme dans le reste de l’Europe. La prévalence des formes silencieuses, asymptomatiques, de la maladie, détectées par des tests sérologiques positifs (voir plus loin) est probablement 6 à 10 fois plus élevée (1/200 à 1/500) si les études en cours en France confirment les données qui s’accumulent en Europe et en particulier en Italie. La prévalence de la maladie paraît donc en forte augmentation, elle est plus souvent diagnostiquée, parce que son dépistage est plus facile. Le traitement est unique : c’est l’éviction totale du gluten de l’alimentation. Ce régime, qui peut paraître contraignant, entraîne une régression totale des signes de la maladie.
Quelques mots sur le gluten
Le gluten est, en technologie boulangère, la fraction protéique de la farine de blé ou d’autres céréales. Les protéines du gluten qui déclenchent la maladie portent un nom différent selon l’origine de la farine gliadines, issues du blé et de l’épeautre (une sorte de blé), sécalines du seigle, hordéines de l’orge et avenines de l’avoine. Ce sont les protéines des céréales les plus proches génétiquement du blé qui sont les plus toxiques ainsi, l’avoine, plus lointaine parente du blé que les deux autres, est justement celle dont la toxicité a été récemment infirmée. La caractérisation des peptides toxiques de la gliadine est en cours.
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Les différentes formes cliniques
La forme du nourrisson et du jeune enfant est la plus classique. L’enfant présente une diarrhée chronique, est fatigué, anorexique, et renfermé. Son abdomen est ballonné et ses membres grêles. Il existe le plus souvent unralentissement de la croissance. Plus rarement, chez l’entant plus âgé, la maladie peut être moins typique, limitée à une petite taille isolée, une anémie ferriprive chronique, des anomalies de l’émail dentaire, ou des arthralgies. Chez l’adulte, les signes habituels de la maladie sont, comme chez l’enfant, la diarrhée et un amaigrissement inquiétant. Plus souvent que chez ce dernier, la maladie est monosymptomatique (anémie ferriprive, ostéoporose…) ou atypique (se manifestant par des crampes musculaires, une stomatite aphteuse, des irrégularités menstruelles, voire des fausses couches à répétition, un hippocratisme digital). II faut donc penser systématiquement à la maladie coeliaque devant ces symptômes.
Le terrain
La maladie est surtout fréquente en Europe et dans le pourtour du bassin méditerranéen. Au contraire, elle est rare, voire exceptionnelle, en Asie ou en Afrique sub-saharienne. Les antécédents familiaux de maladie coeliaque sont un argument en faveur du diagnostic puisque la maladie affecte environ un parent de premier degré sur 0 dans une famille où un malade a été diagnostiqué. Le terrain génétique explique en effet en grande partie la survenue de la maladie de nombreuses études ont montré qu’elle était polygénique, liée à plusieurs gènes les uns jouent un râle prépondérant et ont été identifiés, ce sont les gènes du complexe majeur d’histocompatibilité (HLA D02) qui sont aussi impliqués dans la survenue des maladies auto immunes souvent associées à la maladie coeliaque (diabète, thyroïdite…) les autres, mineurs, restent à découvrir.
Un diagnostic plus facile
La sensibilité et la spécificité des nouveaux tests sérologiques permettent actuellement de proposer le dépistage sanguin de la maladie et d’indiquer à bon escient la biopsie intestinale toujours indispensable au diagnostic. Il suffit d’adresser le patient â son laboratoire d’analyses habituel.
A la recherche des anticorps dans le sang pour confirmer le diagnostic
Le patient atteint de maladie coeliaque produit des anticorps dirigés contre la fraction toxique du gluten c’est à dire la gliadine.
On recherchera donc les anticorps suivants, dosés par technique ELISA :
- AAG = Anticorps Anti-Gliadine de type IgG (positif dans 90 à 100 % des cas chez les jeunes enfants en phase active).
- AAG = Anticorps Anti-Gliadine de type igA (positifs dans 60 à 00 % des cas) moins sensibles mais plus spécifiques quoique non interprétables chez les porteurs d’un déficit en IgA.
D’autres anticorps sont plus spécifiques, témoignant plus directement de la lésion intestinale histologique en effet, ils reconnaissent du matériel intercellulaire de la muqueuse:
- AAE = Anticorps Anti-Endomysium (spécificité et sensibilité optimales) idéal dans les formes cliniques pauvres.
- AAR = Anticorps Anti-Réticuline de type IgA (de moins en moins utilisé). Cependant, ces anticorps sont dosés en immunofluorescence indirecte, sur coupe de tissu et sont d’interprétation plus délicate.
- AAT, enfin = Anticorps Anti-Transglutaminase très spécifiques, car la transglutaminase est l’autoantigène principal de la maladie, ils sont actuellement à l’étude.
L’ histologie (sur petite biopsie) apporte la signature du diagnostic, mais elle n’est plus toujours nécessaire grâce au dosage des anticorps
Une fois tous ces examens réalisés, la fibroscopie oeso-gastro-duodénale ( pour faire une biopsie) peut parfois être indispensable. Le diagnostic repose sur les éléments suivants
- En macroscopie : classique aspect en « mosaïque », réduction du nombre de valvules conniventes, et aspect en « écailles » de ces valvules.
- En microscopie : la maladie coeliaque est caractérisée par la présence d’une atrophie villositaire totale (A. V. T.) ou sub-totale, proximale (duodénale ou duodéno-jéjunale), qui, associe, à la disparition des villosités, une hyperplasie des cryptes et une infiltration de la muqueuse par des cellules immunitaires et en particulier une infiltration de l’épithélium par des lymphocytes T.
Lorsqu’elle est associée à la présence d’anticorps anti-endomysium, l’atrophie villositaire est quasi-signature de la maladie coeliaque. La disparition de ces lésions après la mise au régime sans gluten établit définitivement le diagnostic.
Les complications de la maladie: ostéopénie et néoplasmes
Chez l’adulte, la complication la plus fréquente (50 % des cas) est l’ostéopénie. Réversible avec le régime quand elle n’a pas été constituée avant la période de croissance (jusqu’à 20 ans), elle représente l’argument majeur pour l’observance du traitement surtout dans les formes pauci ou asymptomatiques. Pour l’évaluer, il faut faire pratiquer une ostéodensitométrie osseuse (non remboursée). Lanémie hypochrome isolée est une autre complication fréquente. La complication majeure, plus grave mais rare, est la survenue de lymphomes non hodgkiniens à cellules T de localisation abdominale. On a décrit également des carcinomes épithéliaux de l’oropharynx et de l’oesophage ainsi que des adénocarcinomes de l’intestin grêle, du sein, et du testicule.
Chez l’enfant, les complications sont surtout nutritionnelles (ostéoporose, retard staturopondéral, retard pubertaire), et le plus souvent découvertes en même temps que le diagnostic. Elles sont réversibles avec le régime.
Un seul traitement : le régime sans gluten
Un régime strict
Il suffit de supprimer tous les aliments susceptibles de contenir du gluten (donc à base de blé, seigle et orge) et de leur substituer des aliments à base d’autres céréales. Les fabricants de produits sans gluten ont réussi à créer des substituts à partir d’amidon de maïs, de riz, ou de fécule de pomme de terre, et ainsi ont pu fabriquer de véritables spécialités pâtissières dites ‘sans gluten », qui rendent le régime plus facile. Certaines de ces spécialités bénéficient d’ailleurs du T. I. R S. pris en charge par la sécurité sociale. Plusieurs études très récentes ont montré que l’avoine (50g/j) n’était pas toxique pour le coeliaque.
La disparition des signes cliniques est alors spectaculaire. En quelques jours, l’humeur change en quelques semaines, les symptômes digestifs s’amendent en quelques mois, le malade reprend du poids et l’enfant sa croissance en ] ou 2 ans, la muqueuse intestinale se normalise.
Un régime évidemment difficile à faire appliquer et couteux.
Ce régime peut être cher : en moyenne 170 euros par mois et par foyer. En effet, c’est souvent toute la famille qui adopte le R. S. G. et les produits de substitution ne sont pas bon marché. En outre, le remboursement des TIPS par la sécurité sociale est plafonné à 45 euros pour l’enfant et 50 euros par mois pour l’adulte.
Le gluten étant présent dans la grande majorité des produits de l’industrie agro-alimentaire, toutes les étiquettes de composition des produits achetés doivent alors être lues minutieusement, afin d’être sur que les produits n’en contiennent pas.
Les produits de l’alimentation infantile comportent la mention « sans gluten » ou « contient du gluten ». Mais il faudrait que cette information se touve sur l’ensemble des produits de l’industrie agro-alimentaire ce qui n’est pas le cas aujourd’hui malgré les efforts dans ce sens de quelques industriels de l’agro-alimentaire. C’est pourquoi, il ne faut pas hésiter, au moindre doute, à contacter les services consommateurs dont le numéro de téléphone figure sur l’emballage et à consulter une diététicienne expérimentée.
Un régime à vie…
Que ce soit pour l’adulte ou pour l’enfant, la plupart des spécialistes préconisent le régime à vie. En ce qui concerne l’adulte, le régime doit être strict. Pour les nouveau-nés, dans la fratrie d’un patient, les recommandations en vigueur sont de retarder l’introduction du gluten après 6 à 9 mois (1 an pour certains).
L’A.ED.I.A.G. est l’Association Française Des Intolérants Au Gluten*. Elle aide les familles dans la réalisation du régime sans gluten (liste des aliments permis, adresses utiles), et les soutient dans leur parcours, en leur proposant des réunions d’informations. Les patients ne doivent pas hésiter à adhérer à cette association.
(*AFDLAG – 2 rue de Vouillé – 75015 Paris. Tél. : 01 56 08 08 22 ou sur www.afdiag.com).
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