La récurrence d’une Msin (mort subite inexpliquée du nourrisson) est un phénomène rare, sujet à discussions en raison des diagnostics différentiels de pathologies familiales non reconnues, car rares et difficiles à diagnostiquer. En raison aussi d’homicides cachés. Une revue de la littérature montre que, lorsque toutes les causes sont écartées, la probabilité de récurrence est très faible.
ENVIRON deux tiers des décès soudains de nouveaunés demeurent inexpliqués même après l’anamnèse et l’autopsie. Ils sont catalogués comme Msin (mort subite inexpliquée du nourrisson).
Il arrive qu’un second décès subit de nourrisson se produise dans la même famille. Est-ce une autre Msm? Ou existe-t-il une cause non décelée lors du premier décès de nourrisson? Pour tenter de connaître la probabilité de récurrence d’une Msin, C. J. Bacon et coil. se sont penchés sur la littérature. Mediine et Embase leur ont livré les études publiées depuis 1970.
Dans huit études, ils trouvent la description de familles où il y avait eu répétition de cas de décès de nourrissons. Après avoir passé les publications au crible, les auteurs estiment que « une évaluation erronée est susceptible d’avoir entaché les résultats d’inexactitude, avec une surestimation des Msin dans deux études et une sous-estimation dans trois autres. Une cause d’erreur supplémentaire est l’omission d’enfants de la fratrie quand ils sont nés en dehors des périodes de l’étude ». Lorsqu’une autopsie n’a pas été réalisée, une cause spécifique de décès a pu être omise. Mais aussi, lorsqu’une autopsie a eu lieu, les diagnostics manqués sont possibles, surtout pour les études les plus anciennes, celles des années 1970.
Transmission récessive :
Le rôle des maladies familiales susceptibles d’entraîner la mort d’un nourrisson, même de nos jours, ne s’apprécie pas encore très bien. Ainsi, le déficit en acylcoenzyme A déshydrogénase, la maladie de ce type la plus connue, n’a été possible qu’après 1984. D’autres affections familiales ont ensuite été impliquées et leur nombre s’accroît continuellement Elles sont rares et la plupart d’entre elles sont à transmission récessive. Elles sont à même d’occasionner des décès répétés chez les nourrissons atteints, alors qu’elles n’ont pas été mises en évidence. On ne peut les exclure de manière exhaustive en raison des difilcuités de diagnostic et du coût. « Si de telles maladies ne sont pas identifiées, les décès sont probablement considérés comme des Msin, d’où une surestimation des cas. »
Des considérations du même ordre s’appliquant aux homicides cachés. Jusqu’à la publication d’Emery en 1980, les homicides n’étaient pas considérés comme une cause possible de Msin. Evidemment, ils sont très difficiles à déceler et il n’y a pas de signes fiables permettant d’orienter vers cette cause. Des recherches sur la scène du crime et des enquêtes confidentielles ont été recommandées, mais les résultats restent d’une fiabilité discutable. Si on se réfère à deux enquêtes confidentielles, elles concluent que « environ les deux cinquièmes des Msin répétées sont la conséquence d’un crime ». Mêmes ces résultats sont sujets à caution. Les trois facteurs de risques. En 2000, l’étude du Cesdi (Confidential En quiry into Stillbirths and Deaths in Infancy), selon un protocole d’étude croisée avec des témoins, démontre une différence de risque dans des proportions importantes selon que la famille est « à risque » ou non. Le risque est multiplié par 40 lorsque sont présents les trois facteurs de risques identifiés dans ce travail: multiparité, jeune âge de la mère, absence de revenus et présence d’un tabagisme ambiant dans le foyer du nourrisson. Quelle réponse apporter aux parents qui posent la question du risque d’une récurrence après le décès d’un enfant par Msin ? Les détails du décès doivent être passés en revue afin d’évaluer la probabilité d’une maladie familiale passée inaperçue. Des tests sont demandés aux membres de la famille. « Dans les familles où une maladie familiale a été exclue et où tous les facteurs de risque identifiables et modifiables sont écartés (tabagisme…), le risque de récurrence de Msin après un premier événement du même type est très légèrement augmenté, mais it reste très faible. »
